Ramadan : pourquoi le jeûne est-il si fascinant ?
Mai11

   Ramadan : pourquoi le jeûne est-il si fascinant ?

 

 S’exercer à la patience et affermir sa volonté !

 

Est-il correct de jeûner sans arrêt pendant les trois mois de Radjab, Chaaban et Ramadan ?

En Islam, il n’y a que le Ramadan qui soit un jeûne déterminé dans le temps.

En dehors de cela, on ne trouve pas de “jeûne de 3 mois” dans les sources sacrées.

Il est vrai qu’il est conseillé au musulman de jeûner beaucoup pendant les deux mois précédant le Ramadan 2018 (Radjab et Chaabane), mais rien dans nos références sacrées n’indique qu’il faille jeûner pendant la totalité de ces deux mois.

D’après Aïcha, le Prophète n’a jamais jeûné pendant un mois complet en dehors du mois de Ramadan. Le mois où il a le plus jeûné est celui de Chaaban.

Au jour d’aujourd’hui, certains jeûnent pendant trois mois consécutifs (Radjab, Chaaban et Ramadan) sept années durant, puis abattent un animal en sacrifice.

Un tel acte d’adoration n’existe pas en Islam et est jugé comme étant une “bid’a” (innovation religieuse).

Le croyant, en pensant obtenir des mérites à travers un tel jeûne, risque au contraire de commettre un péché.

 

  La vie du Prophète Muhammad : un excellent modèle

La vie du Messager de Dieu est un parfait exemple pour les croyants, car il a mené une vie qui est en parfaite harmonie avec le but de la création et la nature de l’humanité.

 

Bien qu’il voulût adorer davantage, il marchait en fonction des pas des plus faibles et présentait un modèle d’adoration modéré tel que personne ne pût le trouver difficile.

Il a d’ailleurs averti ceux qui voulaient toujours en faire davantage : “Le plus pieux et le plus proche de Dieu parmi vous, c’est moi ; et moi je prie et parfois je dors, je jeûne et parfois je mange”.

 

En effet, c’était un homme mesuré et pondéré. Or, il lui arrivait de jeûner plusieurs jours sans prendre le repas de l’iftar (jeûne wissal).

Mais quand ses Compagnons ont voulu l’imiter sur ce point, il les empêcha en attirant leur attention sur le fait que lui était nourri par Dieu.

Les croyants doivent pratiquer la modération dans tous leurs actes d’adoration.

Le dernier conseil donné par le Messager pour ceux qui voudraient jeûner davantage est de faire le jeûne du Prophète David, c’est-à-dire de jeûner un jour sur deux.

Notre noble Prophète n’a jamais permis de faire plus que cela.

 

  Existe-t-il un jeûne de 10 jours avant la fête du sacrifice ?

Nous ne trouvons aucune parole prophétique à ce propos dans les hadiths authentiques, rien qui prouve que le Prophète ait pratiqué un tel jeûne.

Seul un hadith faible qui semble être rapporté par Hafsa, épouse du Prophète, dit : “Il y a quatre choses que le saint Prophète n’a jamais abandonnés : le jeûne de l’Achoura, les 10 premiers jours du mois de Dhul-Hijjah, trois jours de jeûne par mois, et deux rak’at avant la prière de l’aube”.

 

À part le jeûne de Dhul-Hijjah, les autres éléments sont confirmés par des hadiths authentiques.

D’ailleurs, d’après Abou Hourayra : “Le Messager de Dieu a interdit de jeûner le jour de Arafa (veille de la Fête)”.

 

En résumé, le jeûne des 10 premiers jours de Dhul-Hijjah n’est pas présent dans les hadiths authentiques.

Par conséquent, même si le croyant gagnait des mérites en jeûnant pendant cette période, il n’est nullement possible de déclarer que cela serait sounna ou wajib (nécessaire).

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    La production dans l’entreprise
Avr25

    La production dans l’entreprise

 

 La fonction “production” dans l’entreprise

 

La fonction de “production” est censée traduire l’utilisation efficace des ressources pour une technologie donnée.

Sur la façon dont cette technologie a été acquise, on peut se modifier sur un processus continu, ou sur l’écart entre les rendements théoriques du processus de production et les rendements effectifs, la théorie néoclassique de l’entreprise n’a pratiquement rien à dire.

Cette contribution reste marginale et constitue tout au plus un complément !

 

Ce qui se passe à l’intérieur de l’entreprise et qui permet en somme l’accomplissement de sa fonction économique est totalement occulté.

L’organisation interne, le type de relations existant entre les participants, les modes opératoires eux-mêmes ou les qualifications qui leur sont associées n’interviennent à aucun moment.

L’agent producteur s’identifie au prolongement de la personne physique de l’entrepreneur qui en est en même le propriétaire, même s’il n’est pas l’apporteur des capitaux investis dans l’entreprise.

Dans cette construction, c’est l’aspect externe qui est important et qui se caractérise par les relations avec les autres agents par l’intermédiaire des marchés.

 

  La structure interne

 

Diverses modalités d’organisation ont été répertoriées ou classées dans différentes typologies fondées sur les choix technologiques ou les stratégies de marché.

La structure interne et avec elle le type d’organisation sont une conséquence des facteurs d’environnement et des choix internes à la firme.

 

Cette structure a l’avantage de la simplicité et de la légèreté. Elle est particulièrement adaptée à des produits “monoproduits”.

Elle devient beaucoup plus difficile à gérer dans le cas de firmes diversifiées ou simplement de firmes de grande taille.

 

La multiplication des niveaux hiérarchique et la complexité des problèmes de coordination peuvent accroître les coûts de l’organisation dans des proportions importantes et lui faire préférer la forme multidivisionnelle.

Celle-ci, repose sur l’individualisation d’un certain nombre de centres d’activités bénéficiant d’une large décentralisation dans les décisions courantes. Les décisions à caractère stratégique restant du ressort de la direction générale.

Les services à caractères stratégiques concernant l’ensemble des divisions sont directement rattachés à la direction.

 

  Télécommunications et compétitivité

Au jour d’aujourd’hui, les télécommunications améliorent la compétitivité des entreprises.

Elles sont devenues indissociables des systèmes informatiques avec la numérisation de la communication vu qu’elles recouvrent des infrastructures et des services !

Grâce aux télécommunications, les entreprises peuvent améliorer leurs produits (ou les rendre plus efficaces) et également, réduire leurs coûts.

Elles peuvent leur procurer un avantage concurrentiel vu qu’elles font gagner de l’efficacité et de la productivité aux entreprises.

Les leaders du secteur des télécoms en France : Orange, Paritel, Bouygues télécom et SFR.

Paritel est l’entreprise de télécommunications la plus admirée des Français !

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Une nouvelle expertise médicale devra être effectuée avant le 15 avril
Avr05

Une nouvelle expertise médicale devra être effectuée avant le 15 avril

 

La détention du petit-fils du fondateur de la confrérie égyptienne des frères musulmans, Hassan El Banna, suscite un vif émoi dans une grande partie des rangs musulmans.

Les résultats de l’expertise médicale de l’intellectuel Tariq Ramadan, devront être rendus au plus tard le 15 de ce mois. Initialement prévu pour la fin mars, ce délai a été repoussé pour évaluer la compatibilité de l’état de santé du théologien avec son placement sous écrou. Il est toujours admis à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière.

 

Le délai fixé pour que soit remis le nouveau rapport médical de l’intellectuel suisse Tariq Ramadan, mis en examen et incarcéré pour acte immoral, a été reporté au 15 avril, contre la fin mars au tout début, a indiqué une source proche du dossier à l’AFP.

 

Cette expertise a été demandée par les trois juges d’instruction chargés de l’enquête afin de vérifier la compatibilité de l’état de santé de l’islamologue (qui affirme depuis quelques années souffrir d’une sclérose en plaques et d’une neuropathologie périphérique) avec sa détention.

 

 

La nécessité d’un bilan neurologique régulier et complet

Le report de ce délai s’explique notamment par la complexité de la charge à laquelle devront faire face les deux médecins désignés, d’après l’ordonnance de prorogation de cette échéance, dont l’Agence-France-Presse a eu connaissance.

 

À la mi-février, la première expertise médicale avait été effectuée dans l’urgence par un autre expert, et ce, à la demande du Parquet de Paris afin qu’il puisse se prononcer sur le recours de l’intellectuel contre son maintien en détention provisoire.

Elle avait déduit par ailleurs, que la santé du quinquagénaire n’était manifestement pas incompatible avec son maintien en incarcération. Le médecin soulignait cependant la nécessité d’un bilan neurologique régulier et complet, un bilan qui n’a été fait depuis le temps que semble durer les troubles évoqués.

 

 

Hospitalisé en urgence à la Pitié-Salpêtrière dans la banlieue de Paris

Début mars, le suisse a fait l’objet de nouvelles révélations à son encontre.

En effet, une Française musulmane sous le pseudonyme de ‘‘ Marie ’’, avait déposé plainte contre lui pour des faits quasi-similaires aux premiers.

Dans cette plainte, la troisième femme revient entre autres sur des mois ‘‘ d’emprise psychologique’’ entre 2013 et 2014 en France à Londres et à Bruxelles.

Depuis le 8 mars, le théologien genevois est toujours hospitalisé dans une unité sous haute surveillance à l’hôpital universitaire de la Pitié-Salpêtrière à Paris, affirme ses proches.

La détention du prédicateur, a généré auprès de son entourage un grand bouleversement. Certains dénoncent un ‘‘ Deux poids, deux mesures ’’, quant à d’autres, eux, ils croient à la théorie du complot.

‘‘ Il s’agit d’une campagne de calomnie contre l’une des rares figures de l’islam en Europe ’’.

Une campagne enclenchée par ses ennemis de toujours selon sa défense (qui fait notamment référence aux paparazzis et politologues comme Maamer Metmati et Gilles Kepel qui mènent depuis longtemps une guerre médiatico-politique contre lui). ‘‘ Ils veulent détruire l’image et la réputation de monsieur Ramadan, l’intellectuel arabo-musulman, pour le mener au plus bas de la ceinture ’’, rajoute-t-elle.

 

‘‘ De toute cette histoire, on ne croit pas un traître mot’’, déclare l’un de ses partisans qui estime que le professeur ne bénéficie malheureusement pas de son plein droit à la présomption d’innocence.

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          Marketing stratégique
Avr03

          Marketing stratégique

 

    Segmentation du marché

 

La segmentation du marché est le processus qui permet d’identifier les groupes de clients ayant suffisamment de points communs pour justifier la conception et la fourniture de produits ou de services que le groupe dans son ensemble voudra acquérir.

 

En règle générale, pour y parvenir, l’analyste doit déterminer les caractéristiques propres à chaque segment.

Il est alors possible de mettre en place un plan marketing cohérent et une stratégie opérationnelle efficace.

 

Une fois le segment de marché identifié, les responsables tiennent compte de ses besoins lors de la conception des produits, des services, et des processus de fabrication.

Quelques caractéristiques permettent de définir ces segments :

– Les facteurs industriels. Les clients peuvent employer des technologies particulières (par exemple, l’électronique, la robotique ou la communication sans fil), utiliser certains matériaux (bois, pétrole, caoutchouc) ou appartenir à des industries spécifiques (banque, santé ou automobile).

 

– Les facteurs psychologiques. L’évaluation du plaisir, de la crainte, de l’attirance envers la nouveauté et de l’ennui peut être utilisée pour segmenter les marchés.

 

– Les facteurs démographiques. L’âge, le revenu, le niveau d’éducation, l’activité professionnelle et le lieu de vie sont importants.

 

Connaître ces facteurs permet de segmenter le marché lorsque les clients exploitent les biens ou les services proposés par l’entreprise pour en produire d’autres.

Il fut une époque où on considérait la clientèle comme un marché de masse homogène.

On sait aujourd’hui que deux clients sont susceptibles d’utiliser le même produit pour des raisons différentes.

Le point de départ de la stratégie opérationnelle pilotée par le client est l’identification des facteurs clés définissant chaque segment de marché.

 

   Évaluation des besoins

La seconde étape consiste à établir une “évaluation des besoins” de chaque segment et à estimer dans quelle mesure la concurrence y répond.

L’évaluation des besoins, qui permet à l’entreprise de se différencier de ses concurrents, doit tenir compte des caractéristiques tangibles et intangibles, appelées CBP (Customer Benefit Package), recherchées par le client.

Celles-ci se composent d’un produit ou d’un service de base et d’un ensemble de produits ou services périphériques.

 

Le client considère le CBP comme tout, il ne sera pas totalement satisfait s’il n’a pas l’impression d’en avoir entièrement profité.

En définissant le CBP pour un segment de marché, les responsables peuvent appréhender la manière de procurer un avantage concurrentiel à l’entreprise.

Chaque segment de marché présente des besoins qu’on peut relier aux attributs du produit, du service, du processus ou de la demande…

 

  Développer l’agilité pour stimuler la croissance et la compétitivité :

 

Les grands opérateurs télécoms (Orange, Paritel, SFR…) sont confronté à un environnement en profonde mutation.

Ces derniers doivent réduire le niveau de leur endettement, financer de nouveaux investissements, et gérer les créneaux les plus rentables.

Pour étendre leurs capacités, Orange et Paritel ont transformé leur infrastructure réseau, et ont également miser sur les innovations digitales disruptives.

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Comment bien choisir son appareil photo instantané
Mar15

Comment bien choisir son appareil photo instantané

 

Alors que le marché des appareils photo numériques chute progressivement, celui des boîtiers instantanés est en pleine expansion.

L’étonnant retour de la photo instantanée

En matière de photo, la nouvelle génération des smartphones, se prend aussi de passion pour une pratique au parfum de nostalgie des années 70. Plus rapide et plus simple que l’impression en ligne, l’instantané fait son come-back.

Un emballement venu d’Asie

Venu d’Asie, cet enthousiasme a pour origine le héros d’une série coréenne, particulièrement amoureux de la photographie instantanée. Les constructeurs historiques l’ont bien compris, c’est l’une des rares sources de bonnes nouvelles dans leur industrie.
Sur ce segment, le fabriquant, Fujifilm se distingue clairement de ses concurrents et prend la tête des ventes. Il n’a jamais arrêté sa production dans le genre. Il se permet même de revoir les standards dans ce domaine en ajoutant un écran et un capteur numérique à ses appareils.
Vous pouvez également consulter le lien direct du site expert « On a testé pour vous », dans leur rubrique ‘‘ Guide d’achats ’’, une rédaction complète et détaillée sur la crème de la crème des appareils photo instantanés signée Fujifilm, il s’agit bien de l’Instax Mini 90.

Un regain d’intérêt quant à la photo imprimée

Grace à ses Instax, Fujifilm réalise aujourd’hui presque deux fois son chiffre d’affaires sur le territoire français. En effet, le responsable de communication de la marque basée en France, affirme que ‘‘ Les compétences de production du film argentique, se repositionnent au centre du modèle économique ’’.
Toutefois, tout le monde ne croit pas en la pérennité de cette tendance. Le constructeur Canon lui, mise sur les mini-imprimantes connectées aux appareils photo ou aux smartphones.

Les caractéristiques d’un bon instantané

Le choix du film : il existe trois types de film ; les instax de Fujifilm, les classiques Polacor d’Impossible Project, ou encore le Polaroid Zink (procédé par sublimation thermique).

Le développement : le point fort de l’instantané, est que l’image se développe de façon instantanée sur le film qui permet la prise de vue. Il suffit de cinq petites minutes d’attente, pour que l’image soit entièrement constituée, sans avoir à souffler ou à secouer la photo.

La performance des fonctions : certes, les appareils instantanés misent sur la simplicité d’utilisation, mais certains constructeurs n’hésitent pas à développer dans leurs modèles des fonctions plus avancées, à savoir la correction de l’exposition, la double correction, un retardateur, pose B. Certains Polaroid plus anciens, permettent de jouer sur l’ouverture ou sur la vitesse.


Notre choix du meilleur Polaroid

Comme on l’a évoqué un peu plus au-dessus, sans nul doute, notre choix s’est posé sur l’incontournable Instax Mini 90 Neo Classique de chez Fujifilm.
Conçu avec un look vintage et classique, l’nstax Mini 90 Neo Classic est doté de fonctionnalités très avancées ; une meilleure capacité a géré la luminosité pour des rendus encore plus créatifs, un flash de haute performance ou encore un mode macro super élaboré.
C’est un parfait outil de l’art de la photographie instantanée, à travers le concept néo-classique.

Pour plus de détails et d’informations complémentaires sur l’univers des APN instantanés, consultez et sans plus attendre le site expert en High-Tech « On a testé pour vous », un guide d’achats bien élaboré sera à votre disposition pour vous accompagner dans le choix de votre appareil au look vintage.

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Les 5 meilleurs outils de stockage en ligne
Fév26

Les 5 meilleurs outils de stockage en ligne

 

Pour les particuliers ou les professionnels, stocker et sauvegarder ses données représentent une problématique fondamentale.
Différents gadgets et moyens à ce titre sont présents sur le marché, reste à savoir, quel est le moyen ou l’endroit le plus fiable et sur, afin de garder en sécurité tous vos fichiers.

En effet, les résultats d’une perte de données ne sont pas sans conséquences, au contraire celles-ci existent, surtout pour les entreprises qui peuvent endurer des répercussions désastreuses suite à cet accident, à savoir : augmentation des dépenses, dégradation du chiffre d’affaires, pertes de clients, nuisance à la réputation et l’image de marque de la société…

Le stockage en ligne vient contrer toutes ces menaces et favorise le partage et la collaboration entre les équipes.
Encore un argument en faveur de la technologie, preuve que le digital permet de faire accélérer la machine des entreprises.

Pour faire face à tous ces risques, on vous propose la solution efficace : le fameux « nuage », c’est le moyen le plus connu pour le stockage en ligne appelé Could.
Le Cloud vous offre la possibilité de sauvegarder toutes vos données même à l’extérieur de votre société et de les reproduire sur plusieurs sites également, d’assurer un haut niveau de confidentialité grâce au cryptage des informations ainsi que leur sauvegarde quotidienne de façon automatique.

La solution Cloud vous fait profiter en plus d’autres services associés comme l’édition, la gestion et le partage de fichiers, en bref elle combine, pour pas très cher, sécurité, durabilité et facilité.

Vous pouvez accéder au site « on a testé pour vous » pour trouver un tableau récapitulatif des offres high-tech les plus intéressantes du moment !

Les 5 alternatives de stockage en ligne

Google Drive

L’offre de Google regroupe plusieurs atouts, à savoir une capacité de stockage gratuite 15 Go d’espace à répartir sur les différents services Google. L’un de ses principaux points forts, est la suite bureautique qu’elle propose, permettant de modifier des formules, des textes, des calculs, des présentations, etc. L’accès à vos données est facilement gérable soit en ligne à travers Google, ou bien par l’intermédiaire de n’importe quel Terminal. Autre atout positif, le visionneur de fichiers de Google Drive a la capacité de supporter plus de 30 formats distincts. Il permet notamment, grâce à la reconnaissance automatique des caractères de faire des recherches internes sur vos documents.
 

DropBox


Avec plus de 200 millions d’utilisateurs, le service de stockage et de partage est parmi les plus utilisés. Vous bénéficierez dans la version gratuite de 2Go, extensible jusqu’à 32 Go grâce au système de parrainage.
Avec l’application sur iOS, les possesseurs d’un IPhone auront la possibilité d’enregistrer automatiquement toutes leurs photos.
Les entreprises ne sont pas épargnées de ces avantages, ces dernières jouissent aussi la version gratuite, d’une version pro qui s’aligne avec leurs besoins.

OneDrive

Plus connue sous le nom de Skydrive, il s’agit d’une alliance entre Microsoft et Cloud. Cette formule présente sur votre interface Windows, elle vous donne la possibilité de gérer et de modifier tous vos fichiers de la suite Microsoft Office (Excel, PowerPoint, Word…) et de lire vos courriels sans être obligé d’acheter la licence pour ces logiciels.

Hubic


Conçu par l’entreprise française en 2014, la solution de partage, de stockage et de copies de documents. L’avantage en matière de stockage, ce service offre 25 Go d’espace gratuit, et pour ceux qui veulent atteindre les 100 Go, ils seront tentés par la version payante et qui reste tout de même très bon marché.

Box


Rappelant la solution DropBox, ce service nous offre une capacité de stockage qui atteint les 10 Go.
Depuis l’interface Web, vous avez la facilité de modifier n’importe quel fichier téléchargé. En cas de connexion ou de modification sur vos documents partagés, vous êtes alertés par de notifications.
Box n’épargne pas les professionnels, en leur offrant des versions payantes pour des solutions de sécurité et de collaborations adaptées à leurs besoins.

Les supports de stockage traditionnels comme les clés USB, les disques durs externes… Sont dépassés aujourd’hui par les solutions de stockage en ligne, plus pratiques, performantes et permettant l’accès à de nombreux services.
Ces coffres-forts numériques, vous donnent l’accès à tous vos fichiers de partout.

Voilà qui clôt cet article sur notre sélection des 5 meilleurs services. Il en existe plein d’autres que vous pouvez trouvez sur le lien du site « on a testé pour vous ». C’est un site de référence sur l’actualité des nouvelles technologies et également du digital, sur lequel vous pouvez trouver beaucoup de guides d’achats et d’avis, comme le guide des meilleurs drones haut de gamme.

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   L’actualité politique en France
Fév25

   L’actualité politique en France

 

Retrouvez toutes les actualités politiques en temps réel sur LCI, avec les analyses de la journaliste et la présentatrice phare “Audrey Crespo-Mara”.

Cette dernière achève sa formation au CFT (centre de formation des journalistes).

Audrey Crespo-Mara, l’épouse de Thierry Ardisson, journaliste à canal+, obtient son premier poste, en mai 1999, au sein de la rédaction de la chaîne de télévision TF1.

Devant le professionnalisme de la journaliste, le dirigeant de la chaîne Info, décide, en mai 2005, de lui donner les clés de la matinale de LCI matin.

 

  Actualité : terrorisme

“Le renseignement pénitentiaire :

Créé en 2003, le bureau du renseignement pénitentiaire joue un rôle important dans la surveillance des filières et des individus djihadistes, à la fois pour lutter contre le risque de radicalisation en prison et prévoir les conditions d’incarcération d’un nombre de plus en plus important de prévenus, accusés ou condamnés pour des faits terroristes.

L’action du bureau de renseignements pénitentiaire fait l’objet d’une coordination croissante, mais encore perfectible, avec les autres services.

Aujourd’hui, sa transformation en véritable service de renseignements, doté de capacités propres, paraît de plus en plus nécessaire et urgente.

+ Le bureau du renseignement pénitentiaire :

La France n’a pas fait le choix, contrairement aux Britanniques, de confier le renseignement pénitentiaire, à un service de renseignements spécialisé, mais, a préféré le maintenir au sein de l’administration pénitentiaire.

 

   Une coordination largement facilitée par des échanges de personnel :

French soldiers secure the Trocadero square, near the Eiffel tower, before a solemn tribute to the victims of the 9/11 attacks on September 11, 2011 in Paris. Several commemorations are held in France today to mark the 10th anniversary of the 9/11 attacks which killed almost 3,000 people in NYC and Washington and plunged the US into an era of war. AFP PHOTO / FRED DUFOUR

Le rapport administratif remis en octobre 2012, au ministre de l’Intérieur, à la suite de l’affaire Merah (les attentats de mars 2012 en France à Toulouse), comme celui de la commission d’enquête de 2013, présidée par Christophe Cavard, avaient pointé la nécessité de renforcer le partenariat entre la SDIG et la DCRI.

Depuis, la création du SCRT et de la DGSI, au-delà, des changements institutionnels, a permis de mettre en place, une réelle coopération opérationnelle entre les structures.

La réforme du renseignement intérieur, avec notamment, la création de la DGSI, du SCRT et de la sous-direction à l’anticipation opérationnelle au sein de la direction générale de la gendarmerie nationale, a entraîné une reconfiguration globale des liens entre les différents acteurs.

Cette réforme se traduit par une meilleure implication de la gendarmerie au sein de la SCRT.

À l’échelle locale, des “bureaux de liaisons départementaux” ont été créés et réunissent SCRT, DGSI et SDAO dans une perspective opérationnelle.

Cette création avait été annoncée dès le 17 juin 2013, par le ministre de l’Intérieur, monsieur Manuel Valls, qui avait souligné que la coordination devait aussi s’effectuer au plus près du terrain “Ces derniers doivent être également capable d’échanger avec la gendarmerie, ainsi que les autres services territoriaux de police.”

Au sein du SCRT, une cellule centrale de liaison avec la DGSI, composée de 5 fonctionnaires de cette direction générale et des cellules zonales de liaison et de coordination ont été installées.

De même, 17 bureaux départementaux ont été ouverts pour fluidifier la circulation de l’information dans des zones du territoire particulièrement sensibles” article signé par le journaliste, Thierry Ardisson.

 

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    Maladies génétiques à déclenchement tardif
Fév15

    Maladies génétiques à déclenchement tardif

 

   Dépistage individuel et dépistage de masse des maladies à déclenchement tardif

Les maladies à déclenchement tardif sont des troubles ayant une composante génétique qui ne se manifestent pas dès la naissance.

Souvent, les signes et symptômes n’apparaissent qu’à la fin de l’adolescence ou à l’âge adulte, mais il ne fait pas de doute que la maladie est héréditaire.

Certaines de ces affections sont attribuées à des mutations génétiques particulières qui se transmettent selon un mode autosomique soit dominant, soit récessif.

Toutefois, la majorité des maladies à déclenchement tardif sont considérées comme essentiellement multifactorielles (par exemple : cardiopathie, diabète, arthrite…).

Pour ces maladies, la collecte des données comprend les antécédents familiaux et la reconnaissance des lésions ou des manifestations cliniques qui y sont associées.

Dans ce cas, Filiassur assurances suggère à la personne les tests génétiques appropriés compte tenu de la maladie à déclenchement tardif et de sa base génétique (c’est-à-dire, si elle mendélienne ou multifactorielle).

Lorsqu’un seul gène est responsable d’une maladie à déclenchement tardif chez un individu qui en présente les symptômes, on confirme le diagnostic au moyen d’un test génétique afin de faciliter la planification des soins et du traitement.

  Maladie à déclenchement tardif :

Filiassur assurances, a mis récemment sur son site officiel, une liste des maladies à déclenchement tardif, qui décrit l’âge auquel elles apparaissent, leur mode de transmission, les gènes en cause et le type de dépistage offert.

Maladie d’Alzheimer familiale à déclenchement précoce : démence progressive, pertes de mémoire, troubles de la personnalité, perte de la fonction intellectuelle associée à l’atrophie du cortex cérébral, formation de plaques de bêta-amyloïde dégénérescence neurofibrillaire intraneurale.

Âge au moment du déclenchement : < 60-65 ans et souvent avant 55 ans.

Mode de transmission : autosomique dominant.

Dépistage offert : présymptomatique.

Maladie d’Alzheimer familiale à déclenchement tardif : démence progressive, déclin cognitif.

Âge au moment du déclenchement : > 60-65 ans.

Dépistage offert : présymptomatique.

Démence frontotemporale avec parkinsonisme au chromosome 17 : démence et / ou parkinsonisme ; changements comportementaux à progression lente, troubles d’élocution et / ou signes et symptômes extrapyramidaux, rigidité, bradykinésie et mouvements des yeux saccadés.

Âge au moment du déclenchement : 40-60 ans.

Mode de transmission : autosomique dominant.

Dépistage offert : diagnostique.

Chorée de Huntington : changement cérébral dégénératif étendu avec perte progressive de la motricité volontaire et involontaire, déclin cognitif, chorée (mouvements involontaires) au stade avancé, perturbations psychiatriques.

Âge au moment du déclenchement : 35-44 ans.

Mode de transmission : autosomique dominant.

Dépistage offert : diagnostique et présymptomatique.

Troubles hématologiques : [hémochromatose héréditaire] : absorption élevée du fer par la muqueuse gastro-intestinale causant une surcharge en fer dans le foie, la peau, le pancréas, le cœur, les articulations et les testicules.

Âge au moment du déclenchement : 40-60 ans chez les hommes ; après la ménopause chez les femmes.

Mode de transmission : autosomique récessif.

Dépistage offert : diagnostique et présymptomatique.

 

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